Postoji jedna bolest koja je "nevidljiva", a tako su za javnost, društvo, pa često i zdravstveni sustav, "nevidljivi" i ljudi koji od nje boluju. Zove se sarkoidoza, a ljubitelji poznate TV serije "Dr. House" odmah će se sjetiti da je upravo tim zagonetnim nazivom čuveni liječnik često pokušavao postaviti dijagnozu za "neriješene slučajeve", ali ni jednom to nije bila konačna dijagnoza.
Čak deset posto ljudi razvit će kroničnu dijagnozu sarkoidoze, možda ne znajući o kakvoj se bolesti uopće radi. Početni nalazi često upućuju na limfom (kao diferencijalnu dijagnozu), pa pacijenti često osjete olakšanje kad doznaju da se radi o sarkoidozi, međutim pitanje je je li ona "olakšanje".
Do 150 oboljelih osoba
Dino-Josip Ključarić jedan je od pacijenata koji boluju od kronične sarkoidoze. Rođen je u Zagrebu 1981. godine, oženjen, otac petero djece i radi kao menadžer u tvrtki sigurnosnih sustava. Prvi simptomi sarkoidoze Dinu-Josipu pojavili su se prije 20 godina. Dijagnoza je postavljena tek u kolovozu 2021. godine. Od tada do danas Dino-Josip stekao je natprosječna znanja jednog pacijenta o svojoj bolesti, a jedan od razloga upravo je pokušaj da se ublaži "nevidljivost" bolesti, teško dijagnosticiranje i neizvjesnost izlječenja.
– Sarkoidoza je autoimuna multisistemska bolest. To znači da vlastiti imunosni sustav iznutra napada organizam stvarajući upalne procese koji su posljedica granuloma. Budući da se ne zna točan uzrok bolesti, a pretpostavlja se da su okidači tih granumatoliznih procesa neki nepoznati vanjski utjecaji, npr. mikrobi, pesticidi, zagađenje zraka, koji pokreću taj imunosni odgovor kod osoba s genetskom predispozicijom, sama bolest i njezino liječenje nisu do kraja istraženi. Zato ne postoji pravi lijek, već se medicina koristi terapijama za ublažavanje simptoma. Neki znanstvenici kažu da sarkoidoza nije autoimuna bolest jer imunitet ne napada sam sebe, već napada antigen koji je ušao u organizam. Posljedica toga burnog imunog odgovora na stranu česticu u organizmu manifestira se kao autoimuna bolest jer citokini – o kojima ovisi intenzitet i trajanje imunosnog odgovora – imaju utjecaj na stalnu stimulaciju imunoupalnih ćelija i posredno ili neposredno izazivaju oštećenje ciljnih tkiva. Dakle, sarkoidoza se tretira kao upalna granulomatozna bolest u kojoj zbog pretjerane reakcije imuniteta mogu biti zahvaćeni i uništeni svi organi – kaže Dino-Josip.
Pitamo ga koliko u Dalmaciji ima oboljelih od sarkoidoze, a koliki je broj oboljelih u čitavoj Hrvatskoj i u svijetu?
– Broj oboljelih iznosi oko četiri osobe na 100.000 stanovnika. To bi značilo da na 2,8 milijuna Hrvata imamo oko 150 oboljelih osoba godišnje.
S obzirom da u Dalmaciji živi 20 posto stanovništva Hrvatske, znači li to da broj oboljelih od sarkoidoze u Dalmaciji iznosi oko 30 godišnje?
– Nažalost, točan broj nemamo službeno. Znam da je kroz našu Facebook grupu od 49 onih koji su ispunili anketu o sarkoidozi pet iz Dalmacije, i to po dva slučaja iz Zadra i Splita, te jedan iz Dubrovnika. Pitanje je, međutim, koliko ljudi uopće zna da ima sarkoidozu, odnosno kome je dijagnosticirana, a tko se vodi kao "zagonetan slučaj dr. Housea". Dalmacija je za pacijente od sarkoidoze posebno opasna jer obilje sunca u prvom redu izuzetno podiže imunitet, što je kod autoimunih bolesti loše jer akcelerira bolest. Osim toga, sunce u našem organizmu potiče stvaranje D vitamina koji je katalizator kalcija, a kalcij u sarkoidozi treba držati nisko jer je sastavni dio stvaranja granuloma. Naime, sarkoidoza može biti akutna i prolazna ili kronična. Prema vlastitu istraživanju, dolazim do fenomena od dvije trećine kronično oboljelih, tj. 80 osoba u Hrvatskoj, iako u Udruzi imamo manje od 30 kronično oboljelih osoba. U Europi i svijetu, osobito u populaciji tamnopute rase i života u velikim gradovima, incidencija oboljelih raste čak do 15 osoba na 100.000 stanovnika. Nakon napada 11. rujna na Twinse zabilježen je broj oboljelih vatrogasaca od sarkoidoze, što je dovelo do zaključka da ova bolest, osim što više napada tamnoputu rasu i žene, također ima okidač u doticaju organizma s otrovnim plinovima vatrene stihije.
Bolovi u zglobovima
Kao rijetka bolest, kakav "tretman" ima u Hrvatskoj?
– Sarkoidoza znatno smanjuje sposobnost osobe za kvalitetan život i rad. Najčešći simptomi oboljelih odnose se na bolove u zglobovima, umor, nesanicu, malaksalost i slabost, jake zaduhe, kožne iritacije, a kod težih slučajeva dolazi do oštećenja vida, slabosti mišića (miopatija), plućne hipertenzije i poremećaja rada srca. Iako se bolest piše kao jedna dijagnoza pod oznakom D86, ova bolest u sebi nosi mnogo različitih dijagnoza koje sustavno i istodobno onemogućuju osobu u svakodnevnom životu. U tome je paradoks zdravstvenog i mirovinskog sustava koji često ne prepoznaje stupanj i opseg bolesti. Npr. propisana dužina bolovanja za sarkoidozu iznosi 30 dana, a bolest kod 60 posto oboljelih može tijekom godine uzrokovati nesposobnost za rad u trajanju nekoliko mjeseci i dulje. Sezonski indeks također utječe na amplitude bolesti. Lijepo i sunčano vrijeme svim ljudima predstavlja vrijeme jačanja imuniteta, što je u slučaju sarkoidoze jednako jačanju bolova i urušavanju zdravlja. Maglovito i vlažno vrijeme ljudima donosi respiratorne bolesti, prehlade i viroze, što oboljelima od sarkoidoze, koji su visoko imunokompromitirane osobe, predstavlja velik izazov za očuvanje minimalne razine zdravlja. Odlaskom pred komisiju na procjenu invaliditeta, oboljela osoba može imati povoljan dan i izgledati zdravo, dok već istu večer može kolabirati od slabosti... Drugi problem je u tome što sarkoidoza nije uvrštena na listu bolesti koje uzrokuju invaliditet, već se procjenjuje putem sličnih opisa. Kod plućne sarkoidoze razmatrat će se samo plućne tegobe jer je na plućima akutno, a nitko neće uzeti u obzir multisistemski napad, tj. razne upale, poput artritisa ili nesposobnosti poput miopatije, kroničnog umora, malaksalosti i sl. Poznato je da osobe sa sarkoidozom, radi terapije glukokortikosteroidima, izgledaju zdravo i rumeno, a u sebi se "raspadaju". Socijalni tretman zajedno s tretmanom pravne, socijalne i zdravstvene zaštite upravo se vodi tim dojmom izgleda ne uzimajući u obzir širu sliku.
Na koji se način liječe oboljeli od sarkoidoze u Hrvatskoj?
– Većina lijekova koji se koriste u liječenju sarkoidoze propisuje se prema indikacijama koje nisu propisane na temelju iskustva s drugim bolestima jer ne postoji ciljani lijek za sarkoidozu. Najteže je postavljanje dijagnoze. Oboljele osobe mogu godinama imati simptome nalik na infarkt ili plućnu emboliju, no s Hitne će otići s porukom "nije vam ništa, mladi ste!". Kada nastupi akutno stanje, prvi red terapije je univerzalna terapija suzbijanja upalnih procesa upotrebom kortikosteroida. Sintetski glukokortikoidi, npr. Medrol, koriste se zbog svoga protuupalnog i imunosupresivnog djelovanja. Velik dio oboljelih od sarkoidoze su rezistentni na upotrebu kortikosteroida ili ih ne podnose na način da imaju jake kontraindikacije. U tom slučaju se u terapiju uključuju citostatski lijekovi kao što je metotraxat. U kombinaciji s ovim lijekovima koriste se NSAID lijekovi (nesteroidni protuupalni). U konačnici, ako navedeni lijekovi ne pomažu ili izazivaju smetnje, razmatra se terapija biološkim lijekovima. Iznimno je važno da se svaka oboljela osoba raspita o načinu prehrane i prilagodbe života. Te informacije neće dobiti u bolnici. Važno je izbjegavati hranu s puno kalcija, vodu iz vodovoda zbog visokog udjela kalcija, izbjegavati sunce koje potiče stvaranje vitamina D, koji je katalizator kalcija, izbjegavati preparate za jačanje imuniteta, uvesti jetrenu dijetu kod visokih doza kortikosteroida i sl. Srećom, neki pacijenti nakon akutnog stanja ulaze u spontanu remisiju. Od njih će u remisiju ući oko dvije trećine bez trajnih oštećenja, dok 10 posto oboljelih vjerojatno neće izbjeći kronične probleme. U pravilu, akutno stanje traje jednu, dvije godine, a ako se nakon godine dana od remisije bolest ne vrati, vjerojatno ni neće. Najbolje prognoze bolesti u tom smislu imaju oni s početnim simptomima Löfgren sindroma.
Stvaraju imunosni nered
Postoji li u svijetu neki novi lijek ili metoda liječenja koja bi se mogla primijeniti i u Hrvatskoj?
– U svijetu postoje instituti koji multidisciplinarno istražuju nastanak i tijek bolesti. Amerika je npr. kroz istraživanje aktivnosti mreže TNF-alfa citokina, koji je produkt aktivnosti makrofaga (stanica koja sudjeluje u stvaranju granuloma), pokušala regulirati njihovu proizvodnju lijekom Pentoksifilin. Za sada imaju izvrsne rezultate. Pentoksifilin nije lijek protiv sarkoidoze, baš kao ni naši lijekovi, no pokazuje se kao izvrsno rješenje jer ne stvara loše posljedice na organizam poput kortikosteroida. Padova već provodi klinička ispitivanja imunomodulatorskih lijekova Infliksimaba i Adalimumaba... U Hrvatskoj se navedeni lijekovi već koriste kod nekih autoimunih bolesti. Dobro je spomenuti Sarilumab, lijek je monoklinsko protutijelo koje se veže na citokin IL-6 i tako zaustavlja "vojsku prutuupalnih glasnika" koji stvaraju imunosni nered. Dobro je što se može uzimati uz metotrexat. U srpnju 2019. pokrenuto je multicentrično ispitivanje za proučavanje Sarilumaba kod pacijenata sa sarkoidozom ovisnom o glukokortikoidima, a nedavno je dovršena druga faza ispitivanja. Kod nas je u optjecaju pod nazivom Kevzara, a odobrava ga Bolničko povjerenstvo za lijekove temeljem procjene liječnika specijalista.
Mogu li oboljeli od sarkoidoze u Hrvatskoj raditi, kakve tegobe imaju i postoji li dovoljno razumijevanja poslodavaca i društvene zajednice prema njima?
– Oboljeli od sarkoidoze moraju raditi jer najčešće nemaju dovoljno široko obrađenu i dokumentiranu bolest. Jedna naša suborkinja od sarkoidoze koja radi u pekarnici mora svako jutro od 4 sata stajati uz užarene peći i paru i do kraja odraditi svoju smjenu na nogama. Bolest joj se vodi na papirima kao plućna sarkoidoza, a to što je u iznimno jakim bolovima gležnjeva i koljena nekako nije došlo u predmet liječničke dokumentacije. Ja imam veliku sreću i zahvalnost prema poslodavcu koji ima nevjerojatno razumijevanje za bolest, no često se osjećam krivim jer mi dobiven stupanj invaliditeta veći dio godine ne odgovara realnom stanju invalidnosti. Imam dojam da zajednica ne reagira na ono što ne razumije, zato je širenje znanja o sarkoidozi jedna od bitnih svrha pokretanja Udruge oboljelih od sarkoidoze. Oboljeli od sarkoidoze imaju trenutno neformalnu udrugu pod Hrvatskim savezom za rijetke bolesti. U tijeku je izglasavanje njezina statuta.
Budući da se radi o rijetkoj bolesti, koliko se pacijenti moraju samoeducirati kako bi što uspješnije provodili liječenje?
– Poželjno je da pacijenti prate grupe potpore poput naše koja objavljuje svoja iskustva i znanja putem Facebook stranice "Sarkoidoza – bolest snježne pahulje", te se informirati i na web-stranici http://sarkoidoza.eu Pokazalo se korisnim to što su neki prevedeni znanstveni članci ili izmjena liječničke prakse putem razgovora oboljelih već dali rezultate prave pod-dijagnoze.
Na medicini se tek spominje
Koliko su naši liječnici u koraku s metodama liječenja sarkoidoze u svijetu? Ako se pojavi poseban lijek za izlječenje sarkoidoze, hoće li ga naš HZZO uvesti za pacijente u Hrvatskoj s obzirom da njihov broj nije veliki?
– Pretpostavljam da se naši liječnici nemaju priliku često susresti sa svim licima sarkoidoze. Vjerujem da se informiraju od slučaja do slučaja, ali nisu međusobno umreženi po pitanju definiranja terapije i pristupa oboljelim osobama. Pulmolog često neće vidjeti toliko duboko kao reumatolog ili kardiolog. Zajedno će se susresti kod nekog pacijenata u akutnom stanju i tu priča počinje i završava. Daleko smo od formaliziranja iskustava i znanja kroz neki institucionalni konzilijarni pristup posvećen samo sarkoidozi. Najčešće je liječe pulmolozi jer je to njezin najčešći oblik. Budući da je bolest multisistemska, prate je neurolozi, reumatolozi, kardiolozi, itd. Oboljeli od sarkoidoze još nemaju isti tretman kao pacijenti od drugih poznatijih bolesti jer je bolest rijetka. U samom otkrivanju bolesti mogu proći dva desetljeća do prve dijagnoze. U liječenju, nakon postavljene dijagnoze, tretman ovisi o vremenu kojim doktor raspolaže za oboljelu osobu, a ne o znanju jer se na studiju medicine bolest tek spominje. Znamo da zdravstveni sustav ima velik deficit liječnika. To je velik problem jer se odjelni specijalist bavi s 30 akutno oboljelih na krevetu i 30 – 50 kroničnih koji dolaze kroz dnevnu bolnicu. Kako je moguće da jedan do dva specijalista kvalitetno pristupe osobi koja boluje od rijetke bolesti sa sto lica pored tolikog vremenskog ograničenja? Jedna naša draga suborkinja je opisala bolest ovako: Bolest sarkoidoza nosi jedan naziv, a ima sto lica! Baš poput pahulja snijega koje su izvana iste, a u strukturi je svaka potpuno različita.
Što bi pacijenti željeli da obitelj, ali i okolina razumije o sarkoidozi?
– Ponekad smo u razgovorima o sarkoidozi previše fokusirani na tehničke, tj. opipljive poteškoće. Konkretno mislim na razumijevanje bolesti kroz simptome, nalaze, terapije i nuspojave. Ipak, ono što nas čini ljudima jest naša psihička higijena i snaga duha. Psihička snaga je ono najveće i najapstraktnije bogatstvo osobe jer možeš izgubiti sve, ali ustaješ ako si sačuvao upravo sposobnost psihičke snage. Ona se očituje u vedrini, optimizmu, snalažljivosti, neovisnosti i integritetu osobe. Nažalost, oboljenje tijela vrlo brzo ošamari osobu apsurdnom bespomoćnošću, nesamostalnošću, nemogućnošću održavanja osmijeha, životnog ritma obitelji i društva i povlačenjem u sebe radi čuvanja snage zbog bolova. Sarkoidoza se ne događa krivnjom, već dolazi slučajno. Budući da sarkoidoza nije uvrštena u registar bolesti s invaliditetom, već se prava procjenjuju komparacijom i površnim znanjem, potrebno je mnogo vlastita napora svake oboljele osobe da pronađe način kako se nositi s bolovima, navedenim psihološkim teretom i kako preživjeti. Sve ovo navodim u nadi da će se pokrenuti ozbiljnija rasprava u svrhu postizanja jakog glasa koji bi čuli oni koji mogu svojim potpisom omogućiti rješenja u smislu konzilijarnog pristupa i liječenja, psihološke podrške i savjetovanja, socijalne potpore, priznavanje beneficija radnog staža i priznavanje invaliditeta – zaključuje Dino-Josip Ključarić.
Za sudjelovanje u komentarima je potrebna prijava, odnosno registracija ako još nemaš korisnički profil....